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Queste alterazioni determinano la principale sintomatologia del paziente affetto da acalasia, cioè la disfagia, ossia la difficoltà alla deglutizione del cibo.).
Questo sintomo che può essere più accentuato per i liquidi che per i solidi è rapidamente ingravescente fino ad impedire al paziente di alimentarsi.
Contemporaneamente la porzione di esofago a monte si dilata, permettendo al cibo di ristagnare ed andare incontro a fermentazione. Il paziente lamenterà allora rigurgiti, specialmente notturni; il contenuto esofageo rigurgitato può essere aspirato dalle vie respiratorie ed essere causa di gravi episodi di infezione polmonare (polonite ab ingestis).

– Cause
– Sintomi
– Diagnosi
– Trattamento
– Recupero dopo il trattamento
– Risultati

Cause

Le cause dell’acalasia esofagea non sono ancora definite, ma si ritiene che alla base esista un deficit neurogeno, cioè un danno dei neuroni deputati alla peristalsi nella parete dell’esofago.
In condizioni normali, i nervi coordinano il rilassamento, l’apertura degli sfinteri (superiore ed inferiore) e le onde peristaltiche nel corpo esofageo. 
Recenti studi dimostrano come l’acalasia sia causata da un’alterazione di alcune cellule del sistema nervoso involontario localizzate all’interno degli strati muscolari dell’esofago.
Queste vengono attaccate dal sistema immunitario del paziente e lentamente degenerano, per motivi che non sono attualmente compresi.
Col progredire della malattia, i nervi cominciano a degenerare coinvolgendo progressivamente anche la funzione muscolare.
Ne consegue l’incapacità di far scendere il cibo attraverso il canale alimentare. 
Inoltre, l’eziologia dell’acalasia esofagea potrebbe essere collegata ad un’infezione pregressa. In particolare, il disturbo sembra essere comune nei soggetti con malattia di Chagas, causata dal Tripanosom cruzii. 
Non ci sono prove che suggeriscono una possibile origine o trasmissione ereditaria. 
I pazienti con acalasia presentano anche un lieve aumento del rischio di sviluppare il cancro all’esofago, in particolare se l’ostruzione è presente da molto tempo.

Sintomi

I sintomi dell’acalasia possono esordire in qualsiasi momento della vita e, in genere, si presentano gradualmente. 
La maggior parte delle persone con acalasia soffre inizialmente di disfagia, una condizione in cui è difficile e talvolta doloroso deglutire il cibo.
Questa condizione tende a peggiorare nel tempo. 
La disfagia può causare il rigurgito del cibo non digerito poco dopo i pasti, soffocamento, dolore toracico e bruciore di stomaco.
Alcune persone possono anche sperimentare attacchi di tosse quando si trovano sdraiate in posizione orizzontale. Il dolore che si manifesta a livello del torace (dietro lo sterno) è conosciuto anche come cardiospasmo e può essere spesso confuso per un attacco cardiaco.
Sotto questo punto di vista, l’acalasia può essere estremamente dolorosa in alcuni pazienti. 
Nella fase più avanzata la disfagia diventa importante tanto da indurre una graduale ma significativa riduzione del peso, la comparsa di anemia ed il rigurgito di cibo non ingerito.
Sia i cibi solidi che i liquidi, tra cui la saliva o il muco, sono bloccati nell’esofago e possono essere inalati nei polmoni.
Se il rigurgito alimentare, a causa degli attacchi di tosse, riesce a penetrare nelle vie respiratoriepuò causare infezioni polmonari, come la polmonite ab ingestis. 

I principali sintomi dell’acalasia esofagea includono: 

– Difficoltà a deglutire liquidi e solidi (disfagia)
– Rigurgito del cibo ingerito (soprattutto notturno)
– Dolore toracico, che può aumentare dopo aver mangiato
– Pirosi (bruciore retrosternale)
– Scialorrea (eccessiva salivazione) ed alitosi
– Tosse e compromissione della funzionalità respiratoria
– Calo ponderale

Possibili complicazioni dell’acalasia esofagea sono:
– Reflusso acido dallo stomaco nell’esofago
– Esofagite
– Infezione nei polmoni e polmonite ab ingestis
– Perforazione dell’esofago
– Cancro dell’esofago (l’acalasia si correla ad un rischio leggermente aumentato).

Diagnosi

• Radiografia con mezzo di contrasto.
  In presenza di acalasia, il movimento peristaltico attraverso l’esofago non è normale e si associa ad un ritardo nel passaggio del bario nello stomaco.
  Una tradizionale radiografia toracica può evidenziare la deformità dell’esofago ed un immagine a coda di topo della parte distale dell’esofago. 
• Esofago-gastroscopia. 
  Uno strumento flessibile, chiamato endoscopio, viene introdotto dalla bocca per consentire al medico di osservare direttamente la morfologia dell’sofago e dello stomaco. 
• Manometria esofagea. 
  Questa indagine valuta la funzionalità esofagea e, per la sua sensibilità, fornisce la conferma diagnostica: misura il tempo e la forza delle onde peristaltiche esofagee e le contrazioni a livello dello sfintere esofageo inferiore. In caso di acalasia, la manometria rivela l’incapacità dello sfintere esofageo inferiore di rilassarsi con la deglutizione, un importante ipertono e la mancanza di peristalsi funzionale della muscolatura liscia dell’esofago. 

Trattamento

Il trattamento dell’acalasia esofagea ha lo scopo di ridurre la pressione all’interno dello sfintere esofageo inferiore, per consentire un più facile passaggio del cibo dall’esofago allo stomaco.

– Farmaci assunti per via orale, che aiutano a rilassare lo sfintere esofageo inferiore; alcuni farmaci nitroderivati (per esempio, isosorbide dinitrato) o calcio antagonisti (come la nifedipina) possono aiutare a rilassare temporaneamente i muscoli esofagei spastici e lo sfintere La terapia farmacologica è indicata soprattutto per i pazienti con malattia lieve o moderata. all’estremità inferiore dell’esofago.
Tuttavia, i farmaci funzionano solo nel breve termine, pertanto la terapia farmacologica non offre la risoluzione definitiva del problema. 

– Dilatazione con palloncino

– Il trattamento chirurgico del disturbo motorio dell’esofago si ottiene mediante la riduzione dell’ostacolo alla progressione del cibo, incidendo il muscolo sfintere esofageo inferiore, riducendone così la pressione.
L’intervento viene eseguito in anestesia generale con un approccio laparoscopico.
L’intervento consiste nell’isolamento della superficie anteriore dell’esofago e della parte superiore dello stomaco e nell’incisione della muscolatura del viscere esofageo e della parte superiore dello stomaco, estesa per circa 6-7 cm.
Questa sezione definita miotomia viene effettuata sotto controllo endoscopico, ossia, durante l’intervento chirurgico viene effettuata una esofago-gastroscopia la cui finalità è quella di agevolare una completa sezione del muscolo da una parte e di verificare l’assenza di perforazioni dell’esofago.

L’intervento viene completato con il confezionamento di una plastica antireflusso secondo Dor.
Infatti la sezione del muscolo sfintere esofageo inferiore determina un agevole passaggio del contenuto viscerale non solo dall’esofago allo stomaco ma anche in senso inverso.
Pertanto, l’acidità contenuta nello stomaco può facilmente passare nell’esofago e restarvi a lungo anche in virtù della cattiva motilità dell’esofago stesso.
Al fine di prevenire il reflusso dallo stomaco nell’esofago, la parete anteriore dello stomaco viene ripiegata anteriormente sull’esofago e fissata ai margini della miotomia ed al pilastro destro del diaframma: è questa una plastica antireflusso parziale anteriore secondo Dor.

– Iniezione di tossina botulinica (Botox®). 
L’iniezione della tossina botulinica è indolore ed efficace per alcuni mesi e, occasionalmente, per alcuni anni.
Le iniezioni devono essere ripetute frequentemente per ottenere sollievo dai sintomi, ma questa opzione consente di ottenere buoni risultati senza il rischio di perforazione esofagea.
Questa procedura può essere la più adatta per i pazienti che non possono sottoporsi ad un intervento chirurgico. 

Recupero dopo il trattamento

Per ridurre i sintomi, sia prima che dopo il trattamento, i pazienti con acalasia esofagea possono:

– Masticare bene il cibo
– Mangiare lentamente
– Bere molta acqua
– Mangiare sempre il cibo mantenendo una posizione verticale
– Evitare di mangiare prima di andare a dormire
– Utilizzare diversi cuscini per dormire, in modo da mantenere la testa abbastanza eretta e agevolare lo svuotamento dell’esofago per gravità. 

Risultati

I risultati dopo un intervento per acalasia esofagea vanno valutati a distanza.
La riduzione o scomparsa della disfagia, viene generalmente ottenuta in una elevata percentuale di casi, oltre il 90%. Solo il 9% dei pazienti presentano a distanza reflusso gastro-esofageo.
Per ottenere i migliori risultati con il minor rischio di complicanze, sono necessari periodici controlli clinici e strumentali.
Lo scopo di questi controlli è quello di verificare il corretto andamento dell’intervento e di verificare l’assenza di complicanze a lungo termine.
Ciò rende necessaria l’esecuzione di controlli strumentali (pH metria o impedenzometria, Rx Tubo digerente e gastroscopia) oltre a quelli clinici.